以发热、关节疼痛为主要表现的韦格纳肉芽肿1例(2)
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2 讨 论
韦格纳肉芽肿临床表现多样，几乎可累及全身任何系统和器官，最常见的为上呼吸道、肺和肾脏病变的三联征。此外可出现眼部、皮肤黏膜、神经系统、关节肌肉及心脏、胃肠道病变。辅助检查C-ANCA是对韦格纳肉芽肿的特异性抗体，特异性为95%～98%[6]，且与韦格纳肉芽肿的活动有关。胸部X线示结节、固定浸润病灶或空洞。病理呈肉芽肿性炎变。本病例以发热、关节痛、皮疹为首发表现，渐出现口腔溃疡及眼部炎症，而上呼吸道及肺部症状不明显。化验检查有血象异常及血尿、红细胞沉降率升高明显。临床表现为多系统受累，而临床上对系统或原因不明病变时，需要审慎鉴别的疾病名单中，韦格纳肉芽肿病比系统性红斑狼疮和亚急性细菌性心内膜炎重要的多。应及早完善C-ANCA等特异性检查及病理诊断，治疗上主要为糖皮质激素联合免疫抑制剂。本例患者使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺后，体温降至正常，症状减轻，化验检查血常规、尿常规、红细胞沉降率明显好转，治疗效果良好。未经治疗的韦格纳肉芽肿患者，90%以上2年内死亡，而使用激素加环磷酰胺则能长期缓解。影响预后的主要因素为难以控制的感染和不可逆的肾脏损伤，年龄57岁以上和血肌酐升高也是预后不良因素。故早期诊断、早期治疗，力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。
3 参考文献
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