2 西医研究现状

    2.1 发病情况 SSc为死亡率较高的结缔组织疾病之一，肺损害为最主要的死因。Tyndall AJ等[11]分析了欧洲抗风湿病联盟硬皮病实验研究组中心234例SSc死亡患者发现，PF占35%，PAH占26%。SSc肺损害主要表现占肺间质性病变ILD，其次为PAH，而PF在SSc-ILD中最常见。美国和欧洲的资料显示，SSc-ILD的发生率约占30%～37%，而PAH仅次于ILD，约占15%～35%。PAH既可以由长期的PF引起，即继发性PAH，也可独立于SSc-ILD，即孤立性PAH[12]。

    2.2 发病机制

    2.2.1 胶原异常 纤维化为SSc最大的特点，目前认为，主要原因为细胞外基质(extracellular matrix，ECM)的沉积物堆积在肺脏并代替正常组织。而成纤维细胞(FB)是合成胶原最主要的场所，SSc患者存在血管功能紊乱，长期缺氧导致血管内皮受损，产生包括转化生长因子-β(TGF-β)、白细胞介素-1(IL-1)在内的致纤维化因子，激活并促进FB的增殖，还能介导血管平滑肌细胞由收缩型向分泌型转变 ......