2.5 治 疗

    2.5.1 降低肺动脉压

    2.5.1.1 PGI2 PGI2由肺脏内皮细胞合成，可通过降低血黏度而降低毛细血管前阻力，还可与腺苷受体结合，从而激活腺苷酸环化酶，增加细胞内环磷酸腺苷(cAMP)浓度，松弛血管平滑肌[17]。依前列醇(epoprostenol)为人工合成的PGI2类药物，可明显改善6 min步行距离(6 MWT)、心功能分级及血流动力学指标。由于该药需中心静脉导管持续给药，更易发生感染、出血等不良反应发生率，故使用需慎重。吸入性伊洛前列素(iloprost)为依前列醇同类物，Olschewski H等[27]用伊洛前列素治疗19例伴右心衰的SSc-PAH患者，3个月后患者心功能分级、6 MWT明显改善。伊洛前列素可明显改善血流动力学指标和运动耐受量，为重症SSc-PAH患者提供了新的治疗手段。

    2.5.1.2 内皮素受体拮抗剂 SSc患者循环中ET较高 ......