肝功能在结缔组织病相关肺动脉高压中的临床意义(2)
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3.4 PAH评级 CTD-PAH组患者，PAH I级2例(8.70%)，II级9例(39.13%)，III级9例(39.13%)，IV级3例(13.04%)。其中肝功能异常组：I级1例(4.35%)，II级5例(21.74%)，III级8例(34.78%)，IV级3例(13.04%)。肝功能正常组：
I级1例(16.67%)，II级4例(66.67%)，III级1例(16.67%)，IV级0例。肝功能异常者以III +IV级为主，肝功能正常者以I + II级为主。
3.5 治疗及转归 23例CTD-PAH患者均给予钙通道拮抗剂、抗凝/抗血小板药物或者前列腺素类药物治疗，部分重症患者使用内皮素受体拮抗剂/5-型磷酸二酯酶抑制剂。在治疗原发病的基础上，对活动期患者加用糖皮质激素及免疫抑制剂，免疫抑制剂中以环磷酰胺(CTX)常用。治疗后轻度及中度PAH患者症状改善明显，重症患者部分效果欠佳。患者常死于右心衰竭、肺部感染。本研究中死亡5例：肝功能指标明显升高，PAH III级2例，IV级3例。
4 讨 论
PAH临床表现为肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。CTD-PAH病因复杂、诊断治疗棘手，使该领域长期发展缓慢。随着风湿病学的进展，CTD-PAH越来越引起临床重视；但针对CTD-PAH的病因、检验标记物等研究较少。目前，引起临床重视的包括自身抗体、炎症因子、血清标记物，如N-末端钠尿肽原等[5]。有研究提示，CTD-PAH患者血BNP明显升高，与临床功能分级、超声心动图等反映右心室功能的参数之间有显著的相关性[6]。
肝功能检查是临床上的常规检测项目。有研究显示，肝功能可作为右心功能及预后的敏感指标[3]，右心功能障碍或者右心充盈压增高时 ......
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