原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)和干燥综合征(sj?gren's syndrome，SS)为主要发生于中老年女性的自身免疫性疾病，两者常常相互伴发，都以腺体上皮受累为主。SS是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，临床上除累及涎腺和泪腺出现口干、眼干外，尚有其他器官受累，出现多系统损害。PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。PBC是SS中最常见的自身免疫性肝病，有报道称其发生率为3%～9%[1]。

    SS是PBC最常见的伴发疾病，可见于66%的PBC患者[2]。张卓莉等[3]报道SS中肝损害的发生率为6.0%，对135例原发性干燥综合征(pSS)的分析发现，有肝损害者38例，发生率为28.15%，其中30例(22.22%)患者肝损害与pSS有关。SS和PBC的致病机制存在许多相关性，因而PBC与SS之间的密切关系有待探讨。笔者收治1例SS合并PBC典型病例，并随防3年，现总结报告如下。

    1 病例资料

    患者，女，47岁，因全身皮疹、多关节疼痛8年 ......