1.3 结节病、复发性多软骨炎的介绍及管理

    1.3.1 结节病 结节病是一种病因不明的系统性疾病[5]，以非坏死性肉芽肿为特征，几乎累及每个器官。诊断需要排除其他肉芽肿性疾病以及临床表现相似的疾病。完善的鉴别诊断包括感染、自身免疫病及职业病。炎症病灶和肉芽肿可能出现自动缓解或持续转为慢性病，并最终出现纤维化导致永久性器官损害。很多文献阐述了与结节病易感性及遗传表型-表现型相关的变异基因，不久的将来有望实现个体化治疗。通过系统性治疗或泼尼松龙治疗后，细胞因子下调，组织学病灶可能完全消失。但是，糖皮质激素抵抗患者，需要使用免疫抑制方案，包含泼尼松龙和一种免疫抑制药物或肿瘤坏死因子抑制剂(TNFi)单克隆抗体进行治疗。

    1.3.2 复发性多软骨炎(RP)[6] RP表现为复发性炎症，一些患者表现为破坏性改变，累及耳、鼻、喉和气管支气管树软骨的破坏。但是，发病初期关节炎是最常见的表现，超过一半的患者没有软骨炎的表现。随后出现的软骨炎让那些表现为不明原因多关节炎、眼炎或皮肤、听前庭表现的患者得到了正确的诊断。1/3的RP患者同时合并其他自身免疫性疾病。RP的发病机制涉及识别软骨抗原的自身免疫应答，出现软骨基质被蛋白溶解酶破坏 ......