IgG4相关性疾病3例特征及文献复习(3)
IgG4相关的肾病变(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)指IgG4相關性疾病的肾实质及肾盂发生的病变。IgG4相关肾脏疾病有多种形式，最常累及小管间质性肾炎[8]，肾小球疾病特别是膜性肾小球肾炎也可看到。其他共存的肾小球疾病如IgA肾病，膜性增生性肾炎被标识[9]。与IgG4-RD相似，IgG4-RKD亦发生于中老年患者，对类固醇治疗反应良好[10]。IgG4-RKD的诊断必须有组织学特点，即富含浆细胞浸润且IgG4阳性的浆细胞增多的间质性肾炎，同时至少有以下特征之一(含影像学、血清学或其他器官受累的)[11]。而病案2中IgG4-RKD有特征性肾小管间质病变对诊断本病至关重要，即组织学表现为间质明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，IgG4的浆细胞浸润是其特征。临床表现常为肾功能不全起病或肿块病变，因合并有过敏性支气管肺曲霉菌病，治疗也是糖皮质激素联合伊曲康唑可以缓解和消除急性加重期症状，而IgG4-RKD一般为中等剂量激素(醋酸泼尼松30～40 mg·d-1)控制 ......
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