RP主要靶组织是软骨，耳、鼻、气道、关节是疾病的好发部位；与软骨基质含有相同抗原决定簇的结缔组织如眼、心、肾、血管、神经等也可累及。本病临床表现复杂，各器官受累频率不一。日本学者SHIMIZU等[6]报道239例RP患者，耳软骨膜炎最多(78%)，其次分别为喉气管50%、眼46%、鼻39%、关节39%、听力损伤27%、皮肤14%、心血管7%；我国张海艇等[7]报道131例RP患者，呼吸系统受累最多(81.7%)，其次分别为关节77.9%、鼻56.5%、耳廓54.2%、眼35.1%、内耳33.6%、皮肤10.7%、神经9.2%、肾脏1.5%。与国外报道相比，我国RP患者心血管受累报道罕见，神经、肾脏受累报道可见，呼吸系统为RP最常见表现[8-9]，可能与地域差异有关。本组患者中呼吸系统受累比例最高，其次分别为关节、耳廓、眼、鼻、内耳、皮肤、神经、肾。本组统计结果与以上有差异，可能与样本量少有关。本组患者以耳廓软骨炎为首发症状最多，为30%，其次分别为鼻20%、关节20%、呼吸道症状20%、眼10%，2例患者以发热起病。各个器官都有可能作为首发症状出现 ......