2 讨 论

    AHA是一种少见但常危及生命，由体内产生FⅧ特异性自身抗体的出血性疾病，男女均可发病，多见于中老年人[3]。本病病因尚不清楚，约50%的患者有原发疾病，如自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤、药物及妊娠等[4-5]。AHA可继发于各种自身免疫性疾病，如RA、系统性红斑狼疮、肌炎、干燥综合征、未分化结缔组织病等[6-7]，其中RA发病率占4%～8%[8];因此，要重视自身免疫性疾病在AHA治疗中的作用。本例患者无血友病家族史，无外伤及手术史，既往有RA病史9年余，此次急性发病，病情凶险，发病前已停药数月，近期未服药，考虑患者自身免疫疾病导致AHA发病可能性较大。

    AHA出血虽极为严重甚至危及生命，但若诊治及时，可达到有效止血效果，对改善疾病预后具有重要意义[9]。因此，一旦确诊应立即给予免疫抑制以清除FⅧ抑制物，达到彻底治愈的目的，治疗包括止血和清除抑制物两部分[10]。旁路途径治疗为AHA止血的一线治疗方法 ......