渠鹏霞 李元宾 王学杰

    【关键词】 Graves病;原发性干燥综合征;甲巯咪唑片;粒细胞缺乏;医案

    Graves病(Graves disease，GD)是一种伴甲状腺激素分泌增多的特殊自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid diseases，AITD)，可引起机体免疫功能紊乱。甲状腺功能亢进症是指甲状腺腺体本身产生和分泌甲状腺激素过多而引起的一组临床综合征，病因复杂，其中GD约占所有甲状腺功能亢进症患者的85%。甲巯咪唑片是治疗GD的主要药物，治疗过程中可能出现严重的粒细胞缺乏，多发生于用药后2～3个月内。若治疗不当，可出现重症感染、败血症、休克等而危及生命。

    原发性干燥综合征(primary sj?gren's syndrome，pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床上除有外分泌腺受损引起口干、眼干外，也可致多器官受累，包括骨髓、肾脏、肝脏以及甲状腺等。一项纳入114例pSS患者的研究顯示，有1.8%的患者发生了甲状腺毒症[1]。

    据估计，过度自身免疫性疾病(autoimmune disease，AD)的患病率(即同一患者中有两种或多种AD)约为35%，而其中AITD和pSS共存是最常见的AD[2-3]。有研究显示，GD可能合并pSS，两种疾病共同存在可能使粒细胞缺乏症的发生风险增高。本文就甲巯咪唑片治疗GD合并pSS引起严重粒细胞缺乏症的诊治体会报道如下。

    1 病例资料

    患者，女，63岁，2020年4月15日就诊。以间断乏力、心悸4个月，发热5 d为主诉。患者2020年1月出现乏力、心悸，伴出汗、消瘦、大便次数增多，2020年3月出现四肢发抖，走路不稳，就诊于当地医院，实验室检查甲状腺功能：游离甲状腺素(FT4)5.98 pg·mL-1，游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)> 20 pg·mL-1，促甲状腺激素(TSH)0.025 μIU·mL-1。血常规示白细胞(WBC)4.43×109·L-1，中性粒细胞绝对值(N)2.28×109·L-1。甲状腺彩超示弥漫性甲状腺肿大，血流信号丰富，呈“火海征”。诊断为甲状腺功能亢进症，予口服甲巯咪唑片每次10 mg，每日2次;普萘洛尔片每次10 mg，每日2次。上述症状有所缓解，后未复诊。入院前5 d开始出现发热，最高体温达39 ℃，就诊于当地医院，查血常规示WBC 0.56×109·L-1，N 0.01×109·L-1 ......