王璞玉 古结乃特汗·拜克里木 照日格图

    【关键词】 原发性干燥综合征；视神经脊髓炎；合并症；医案

    原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome，pSS)是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以外分泌腺受累为主。临床表现为口干、眼干等，还可出现血液、肾脏、肺及神经等系统损害。我国患病率为0.29%～0.77%，女性多发，男女比为1∶9～1∶20[1]。神经系统症状在pSS中的发生率高达68%，中枢神经及周围神经系统均可受累[2]。研究表明，pSS患者中枢神经系统受累占13%，周围神经系统受累占12%，且死亡率在10%以上[3]，应当高度重视。视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种以累及视神经和脊髓为主，急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[4]。目前已将NMO纳入视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)范畴。研究发现，pSS是NMO的重要合并症[5]。笔者收治1例pSS合并NMO患者，现总结报道如下。

    1 临床资料

    患者，女，21歲，2022年1月27日就诊。以干燥综合征2个月，全身乏力伴躯干部肌肉疼痛、瘙痒1周为主诉。患者2021年11月无明显诱因出现双下肢瘀斑，口干、眼干明显，2021年11月21日于当地医院住院，完善相关检查，血常规：血小板计数70×109·L-1。抗核抗体谱：抗核抗体(ANA)1∶1000颗粒型，抗SSA抗体(+++)，抗SSB抗体(+++)，抗Ro-52抗体(+++)，抗核糖体P蛋白抗体(+)，抗U1-RNP抗体(+++)。免疫球蛋白IgG 18.03 g·L-1。抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阴性。狼疮抗凝物未检出。北京海斯特骨髓穿刺：骨髓增生尚活跃，粒系占46%，红系占13.5%，巨核细胞可见，产板巨核细胞偏少。红细胞沉降率、风湿三项、补体、传染病八项、凝血六项等检查均正常。心电图、肺CT、头颅CT均未见异常。完善唇腺活检，诊断为干燥综合征-累及血液。治疗予醋酸泼尼松每日25 mg，环孢素每日50 mg，羟氯喹每日0.2 g口服控制病情，症状好转。2021年11月25日复查血小板52×109·L-1，2021年11月30日复查血小板104×109·L-1(11月25日至30日注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，每日40 mg，静脉滴注6 d)，于2021年12月1日出院。出院后坚持服药：醋酸泼尼松每日25 mg，环孢素每日50 mg(12月1日开始口服)，羟氯喹每日0.2 g，碳酸钙每日0.6 g ......