汤忠富 徐昌萍 程丽丽 戈扬 陈君洁 尚双双 李明 刘天阳 黄传兵

    【摘 要】 血液系统损害是系统性红斑狼疮常见的系统损伤，可合并肾损伤、心脏和肺脏损伤。血小板减少、白细胞减少和贫血是系统性红斑狼疮血液系统损害的主要临床表现，可单一出现，也可同时出现。在系统性红斑狼疮疾病活动期，血液系统损害明显，通常由免疫介导的骨髓衰竭、过度的外周細胞破坏或某些药物和感染引起。系统性红斑狼疮合并血液系统损害的临床治疗方案体现个体化，现将近年来关于系统性红斑狼疮累及血液系统机制及治疗进行综述，为后续干预系统性红斑狼疮血液系统损害的研究提供参考。

    【关键词】 系统性红斑狼疮；血液系统损害；血小板减少；白细胞减少；贫血；研究进展；综述

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病，受累于多系统。本病临床表现不同，从轻微的皮肤黏膜表现到多器官和严重的中枢神经系统受累[1]。致病因素涉及表观遗传、激素和环境等。病理先天免疫和适应性免疫的激活，导致T细胞激活自身反应性B细胞，使免疫复合物沉积在组织中，从而引发自身免疫反应，单个器官或全身受累[2]。SLE的免疫微环境能够促进免疫细胞的代谢重编程，导致免疫稳态失调，引发自身免疫炎症。不同的免疫细胞亚群通过交替氧化还原敏感信号通路放大炎症反应，处于高度代谢活跃状态，对SLE发病至关重要[3]。血液系统损害是SLE常累及的系统，多由循环自身抗体导致血细胞破坏增加，出现白细胞、红细胞、血小板减少，凝血功能障碍等血液学改变。本文主要围绕SLE血液系统损害情况分层次综述，为进一步研究SLE血液系统损害提供方向和依据。

    1 SLE血液系统损害的机制

    1.1 SLE相关血小板减少

    1.1.1 概况 血小板减少是SLE常见的血液学特征，10%～40%的患者会出现。血小板减少可以早于SLE的其他临床表现，表现为孤立的血液系统损害[4]。然而，严重的血小板减少症相对罕见。血小板减少症与SLE疾病活动及病情缓急有关，如神经精神症状、肾脏受累以及溶血性贫血。有研究表明，血小板减少也会对SLE的预后和生活质量产生影响，通常合并其他器官受累，如狼疮肾炎、心包炎及间质性肺病等系统损害[5-6]。严重的血小板减少有很大的出血风险，造成凝血功能异常，增加SLE死亡率。AHN等[7]回顾性研究发现，原发性免疫性血小板减少症患者发展成SLE相关高危因素有年龄(< 40岁)、器官出血、ANA阳性。JUNG等[8]回顾性评估230例SLE血小板减少症患者 ......