【摘要】目的：探讨以肺部症状为首发表现的显微镜下多血管炎的临床表现和影像学特征。方法：对8例以肺部症状为首发表现并诊断为显微镜下多血管炎的患者进行回顾性分析，分析其临床表现、肺影像学特征及实验室检查结果。结果：肺部受累症状主要为发热、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难，咯血是较重要的症状。肺部影像学特征性表现多为肺内浸润影、磨玻璃影、实变及网状影。肺外伴随症状常见有贫血、乏力、血尿、蛋白尿及肾功能进行性恶化等。实验室检查多见血沉快、C反应蛋白增高、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。结论：显微镜下多血管炎常可累及肺部，且起病隐匿，临床及影像学无特征性表现。早期诊断、正确治疗可改善预后。

    【关键词】显微镜下多血管炎；肺部首发症状；临床分析

    显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及毛细血管、微动脉和微静脉的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，可侵犯肺、肾脏、皮肤及全身多个器官，常以肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为主要表现。因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA[1]。累及肺部者多表现为咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困难。文献报道，MPA患者肺部损伤仅次于肾脏[2]，为进一步提高对MPA肺部损害的认识，对青医附院呼吸内科2005年～2012年诊断为显微镜下多血管炎的8例患者进行分析 ......