LQT1的心电图特征：T波基底部增宽，有4种形态：

    a.“婴儿型”T波：T波为非对称性高耸、基底增宽；b.宽基底T波：T波基底增宽，起始点不明显；c.T波正常出现，形态正常；d.T波延迟出现，形态正常(图1)。

    LQTS1是遗传性LQTS的最常见类型，在确定基因型的病例中占50%。缓慢激活延迟整流钾通道(IKs)的功能缺失是LQTS1的病理生理基础。1996年，中国学者Wang Q.等首先克隆了位于染色体11p15.5的KCNQ1基因。它由17个外显子组成，长约400kb，编码IKs的α亚基。KCNQ1通道是由4个α亚基相互作用形成的四聚体。α亚基含有6个跨膜片段(S1～S6)和一个埋藏在脂质双层膜中的孔。S4含有许多带正电荷的氨基酸，是通道的电压感受器，S5～S6之间的连接区域形成离子的传导通路。氨基(n-)端和羧基(c-)端位于细胞内。KCNQ1突变有错义突变、无义突变、剪接突变、氨基酸缺失、移码突变等，大部分突变发生在跨膜区或细胞内部分。基因突变引起IKs的α亚单位功能受损，IKs减少，动作电位时程延长，心电图上表现为QT延长。

    4.2 LQTS2类型特点

    这一类型患者的大多数心律失常事件由情绪激动诱发，铃声刺激是LQTS2患者的特异性触发因素 ......