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编号:12963266
遗传性心肌疾病的诊断及治疗(2)
http://www.100md.com 2016年6月15日 《中西医结合心血管病电子杂志》 2016年第17期
     CT:可显示①右心室扩大,游离壁呈扇贝形图象,可见心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔。②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。③可显示左室受累的各种形态异常。

    磁共振显像:可精确测定右心室各种形态和功能改变以及左室受累情况。可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。MRI取代心脏超声成为这种疾病无创显像检查的金标准。(图1)

    心内膜心肌活检:是确诊ARVC的有效方法。活检取材部位应是病变最常累及的右心室游离壁。但由于该处心壁变薄,质脆而软,有发生穿孔的危险,故应在超声心动图引导下进行,并应有心外科作后盾。

    1.5 ARVC伴发的室速与起源右心室的特发性室速鉴别要点

    右室特发性室速与ARVC室速均好发于青年人,且都与情绪激动和运动有关,有相似之处。鉴别的要点是:

    ARVC室速发作时常伴严重血流动力学紊乱,甚至演变成室颤。心源性晕厥常见,为年轻人猝死的主要原因之一,有家族遗传倾向。而右室特发性室速发作时多血流动力学稳定,晕厥少见,无家族遗传倾向。

    ARVC室速发作时多呈多形性,室速多来源于心尖部和右室前壁。而右室特发性室速绝大部分来源于右室流出道 ......
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