儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例(2)
CPVT是一种由染色体异常引起的心肌细胞电生理异常，发病机制与细胞内钙处理蛋白——2型兰尼碱受体(RyR2)或储钙蛋白(CASQ2)基因突变导致Ca2+从肌浆网异常释放有关[3]。CPVT可分为两型，I型：因RyR2基因发生突变所致CPVT并能解释50%以上的CPVT病因；2型：因CASQ2基因发生突变所致CPVT并能够解释一些临床罕见的常染色体隐性CPVT病因[4，5]，因此可通过对RyR2、CASQ2基因编码区全部外显子的检测为CPVT的诊断提供依据。CPVT的首选治疗是选择无内在拟交感活性的β受体阻滞剂，同时限制运动。长效β受体阻滞剂纳多洛尔被证实对CPVT的预防和治疗有效，但国内缺乏此类药物，通常用普萘洛尔或美托洛尔的缓释制剂替代 ......
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