BP160/96 mmHg，SPO2 89%，发育正常，营养中等，口唇、甲床发绀，颈静脉充盈明显，左侧胸廓稍塌陷，右侧胸廓饱满。左侧胸廓呼吸动度减弱。双肺呼吸音粗，左肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线内0.5 cm，未触及震颤，心界向右扩大，P2亢进，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性杂音，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期粗糙喷射样杂音。腹部平坦，肝脾未触及肿大，移动性浊音(-)，双下肢无浮肿。

    1.3 辅助检查

    十二导联心电图示：1.窦性心动过速；2.右房肥大；3.右室肥大伴劳损。胸片示：心影增大，肺动脉段突出，肺血增多，建议结合心脏超声检查。心脏彩超示：1.右心扩大，肺动脉内径增宽，三尖瓣、肺动脉瓣中量反流，重度肺动脉高压：128 mmHg(右心负荷超声改变)；2.心脏舒张功能降低，收缩功能正常；EF：74%。肺动脉CTA示：左肺动脉干缺如，考虑发育异常；主动脉骑跨，右位主动脉弓；心影增大，动脉导管未闭影像。血常规示：红细胞9.39×1012/L，血红蛋白252 g/L。BNP：76.3 pg/mL。

    1.4 治疗经过

    入院初予吸氧、利尿、扩血管、抗心室重塑、抗血小板等治疗，症状缓解不明显，随后心脏彩超提示右心扩大 ......