【摘要】1例36岁女性患者，因活动后胸闷、心悸、气促就诊，最终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨，予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后病情缓解。先天性肺动脉缺如发病率极低，常合并其他心血管畸形，由于临床表现缺乏特异性，极易误诊及漏诊。目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查，早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长寿命。目前先天性肺动脉缺如的治疗多为对症处理，行患侧肺动脉重建术是理想的手术治疗方案，但目前在我国还无法实行。目前手术治疗主要为解决合并的其他心血管畸形。

    【关键词】先天性肺动脉缺如；动脉导管未闭；主动脉骑跨；肺动脉畸形；肺动脉高压

    【中图分类号】R541.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.24..04

    Congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding：a case report

    ZHANG Yu ......