以重度肺动脉高压为首诊的干燥综合征(2)
该患者无特异的原发性干燥综合征临床表现，以活动后喘息为首发症状，无明显口干、眼干症状，经过相关血清学及物理检查得出诊断，确定病因后，给予糖皮质激素联合免疫抑制、降肺动脉压力等治疗后，患者病情获得好转。原发性干燥综合征合并继发肺动脉高压患者临床表现无明显特异性，易造成漏诊或误诊而延误治疗。因此，面对此类就诊患者，临床医生应该提高警惕，应常规对干燥综合征患者进行彩色多普勒超声心动图检查，根据病情行右心导管术检测肺动脉压力，以期早发现、早诊断、早治疗，改善患者预后。
参考文献
[1] Both T，Dalm VA，van Hagen PM.Reviewing primary Sjogren's syndrome： beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment[J].International journal of medical sciences，2017，14(3)：191-200.DOI：10.7150/ijms.17718
[2] Zhao J，Wang Q，Liu Y，et al.Clinical characteristics and survival of pulmonary arterial hypertension associated with three major connective tissue diseases： A cohort study in China[J].International journal of cardiology，2017，236()：432-437.
[3] 荊志成.我国肺动脉高压专家共识阐释[J].中国实用内科杂志，2007，27(4)：246-249.
[4] Galiè N，Humbert M，Vachiery JL，et al.2015 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension[J].Revista espan?ola de cardiologi?a (English ed.)，2016，69(2)：177.DOI：10.1016/j.rec.2016.01.002
[5] Hwang JA，Yang TH，Lee JY，et al.Severe Pulmonary Hypertension in Primary Sjogren's Syndrome[J].Korean circulation journal，2013，43(7)：504-507.
[6] 张 頔，肖卫国.干燥综合征合并肺动脉高压研究新进展[J].实用医学杂志，2018，34(22)：3667-3670., http://www.100md.com(管祥栋 刘一品 张金娣 贺光磊)
参考文献
[1] Both T，Dalm VA，van Hagen PM.Reviewing primary Sjogren's syndrome： beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment[J].International journal of medical sciences，2017，14(3)：191-200.DOI：10.7150/ijms.17718
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[5] Hwang JA，Yang TH，Lee JY，et al.Severe Pulmonary Hypertension in Primary Sjogren's Syndrome[J].Korean circulation journal，2013，43(7)：504-507.
[6] 张 頔，肖卫国.干燥综合征合并肺动脉高压研究新进展[J].实用医学杂志，2018，34(22)：3667-3670., http://www.100md.com(管祥栋 刘一品 张金娣 贺光磊)