【关键词】长QT间期综合征;发病机制;诊断;治疗

    【中图分类号】R540.4 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.12..02

    长QT间期综合征(long Q-T syndrome，LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)。是一组有遗传倾向，以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速、室颤和心源性猝死的综合征，可能伴有先天性耳聋。但近年来有了新的发现，认为此病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒)，而不单单是遗传性疾病。这种慢性病毒感染会由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

    1 发病机制及原因

    1991年首次报道了长QT间期综合征与11号染色体存在遗传连锁，不久以后证实在染色体7、3、4也有连锁关系。到目前为止共确定了10种基因型，充分肯定与完成遗传性长QT间期综合征的基因分子学的研究进展。

    1.1 LQTS1型(LQT1)

    编码钾通道(Iks)KCNQ基因突变 ......