【摘要】目的 探究讨论肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT(HRCT)诊断与鉴别诊断。方法 对2014年5月～2020年8月本院接收诊治的5例肺淋巴管肌瘤病患者的病历中HRCT表现进行回顾性分析。结果 经HRCT扫描，5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表现分别为：患者1：双肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，两侧胸腔少量气胸;患者2和患者3：伴肺部纤维化，肺内明显的纤维条索影;患者4：伴肺内结节，弥漫性病变发现小结节影;患者5：伴肺内气肿，左侧胸腔可见积气，左下肺膨胀不全。结论 肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有显著的特异性，对肺淋巴管肌瘤病的患者具有重要的诊断意义，但临床上需与其他疾病的影像学表现进行鉴别诊断。

    【关键词】肺淋巴管;肌瘤病;HRCT诊断;鉴别诊断

    【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.31..02

    肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种罕见的且病因尚不明确的肺部弥漫性疾病，发病率极低，育龄期妇女为多见[1]。临床多表现为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。病理多表现为不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞[3]。由于本病的發生率低，且病因尚不明确，因此经常会发生被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病和支气管炎等的情况，所以本病实际发生率应该更高一些 ......