先天性肺淋巴管扩张症(congential pulmonary lymphangiectasia，CPL)是一种罕见的先天发育异常，以肺间质淋巴管数目增多、管腔增大为主要病理特征，1856年首次报道[1]。临床表现主要为难以纠正的呼吸困难，直至呼吸衰竭，预后差。患儿在出生最初数分钟内呼吸可以正常，但很快出现咳嗽、青紫、呼吸困难、喘息，约半数为死胎，其余在出生后数周内死亡，极少数可存活数月。目前CPL发病率不清楚。我院一例新生儿因出生后7天突发呼吸心跳骤停，抢救无效死亡，经尸检证实为CPL病例一例，现报告如下。

    1 临床资料

    柴某 ......