【摘要】通过对一例马凡氏综合征致双眼晶状体全脱位病人的检查和治疗，分析术前给予患者不同时期散瞳、缩瞳及变化体位相结合后，可减少手术并发症，缩短手术时间。

    【关键词】马凡氏综合征;常染色体显性遗传性疾病;晶体全脱位;散瞳、缩瞳;变化体位;囊袋内晶体摘除

    【中图分类号】 R2

    【文献标识码】A

    【文章编号】2095-6851(2020)08-074-01

    桑XX，女，17岁，藏族，因双眼视力渐进性下降10年，伴左眼胀痛4天求诊入院。既往有“贫血”病史7年，“心脏病”病史5年，多次在外院就诊，否认“高血压、糖尿病”等慢性病史，否认“眼外伤、眼手术史及其它眼病史”，体格检查：体温 36.8℃、脉搏 110次/分、呼吸 24次/分、血压 100/60mmHg均正常。四肢修长，蜘蛛指，心率不齐，有早搏，贫血貌，眼科查：右眼视力 指数/20cm，眼睑浮肿，睑结膜苍白，球结膜无充血，角膜透明，前房深浅正常，房水清，虹膜纹理清，瞳孔欠圆，直径2mm，对光反应弱，瞳孔上方可见晶体悬韧带，晶体混浊，向前下方移位，眼底模糊不清，眼压 8mmHg;左眼视力 手动/眼前，矫正不提高，眼睑浮肿，睑结膜苍白 ......