误诊为肺炎的ANCA相关性血管炎1例并文献复习(3)
ANCA是AASV的敏感和特异性指标。在血管炎患者中90%c-ANCA针对蛋白酶3(PR3 -ANCA),80%-90%p-ANCA针对髓过氧化酶(MPO -ANCA),PR3-ANCA 主要与WG 相关,MPO-ANCA 主要与MPA相关[10]。AASV发病机制认为与ANCA有关,具体为:1)经典中性粒细胞途径:ANCA以中性粒细胞和单核细胞中髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)为靶抗原。长期的研究表明,被TNF - α等促炎因子致敏的中性粒细胞、单核细胞,能够在其细胞膜表面表达PR3、MPO,与血循环中ANCA 结合,使细胞激活,产生并释放活性氧和弹性蛋白酶等裂解酶,导致血管内皮细胞的脱落和凋亡[11]。2)细胞外诱捕网(NETs)同时Kessenbrock 等研究发现,被ANCA 激活的中性粒细胞,亦可在其细胞膜的表面表达MPO 或PR3 抗原,进而诱导由丝氨酸蛋白酶、MPO(或PR3) 和染色质组成的细胞外诱捕网(NETs) 。NETs 能够黏附并破坏内皮细胞,此外还能激活浆细胞样树突状细胞 ......
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