刁胜朋，杨驱云，黄叶青，刘爱群，洪铭范

    (广东药科大学附属第一医院，广东 广州 510080)

    肝 豆 状 核 变 性 又 叫Wilson 病(Wilson’s disease, WD)。此病是由ATP7B 基因突变所致的一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。研究显示，ATP7B 基因突变后可导致过多的铜在肝、脑、肾等器官中蓄积，进而可引发铜中毒，引起相关临床症状[1-3]。WD 临床症状的种类复杂多样，主要有锥体外系症状、肝硬化相关症状、精神异常症状等。国外有学者报道，有超过60% 的WD 患者存在神经系统症状(如构音障碍、震颤、肌张力障碍及运动失调等)[4]。杨任民[5]在1993 年统计的494 例WD 患者中有413 例(85.3%)患者的疾病类型为脑型WD，其在2008 年统计的2695 例WD 患者中有1589 例(59%)患者的疾病类型为脑型WD。有研究指出，WD 患者常以脑型症状起病，多数患者经规律驱铜治疗及抗运动障碍治疗后其脑型症状可基本得到控制，但仍会有相当一部分的患者经上述治疗后疗效不明显或仍存在神经系统症状进行性加重的情况[6-8]。脑型WD 患者的临床症状可严重影响其工作、生活。

    脑型WD 患者的诊治是WD 研究领域的难题。神经保护治疗是目前WD 相关临床研究的热点，目前临床上尚无严格意义上完全有效的WD 神经保护剂。高压氧治疗(Hyperbaric oxygen therapy, HBOT)是目前临床上应用较多、且安全有效的一种神经保护治疗方法[9-10]。但针对WD 的高压氧神经保护治疗，临床上尚缺乏文献报道。本文对40 例脑型WD 患者进行研究，旨在探讨用高压氧联合驱铜疗法治疗脑型WD 的临床疗效。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    选择2019 年1 月至2021 年12 月在广东药科大学附属第一医院接受诊治的脑型WD 病例40 例〔平均年龄(27.05±6.79)岁〕，将其随机分为观察组和对照组(20 例/ 组)。观察组患者中有男9 例，女11例；其年龄为15 ～44 岁 ......