宋靖辉，张振皓，张志才，郭 涛，邵增务

    (华中科技大学附属协和医院，湖北 武汉 430074)

    上皮样血管内皮瘤(EHE) 是一种罕见的中度恶性血管肿瘤，可发生在肺、肝、骨、软组织等器官和组织[1-2]。尽管该肿瘤来源于内皮细胞，但起源于主动脉的该肿瘤十分少见，仅有少数文献报道。这种恶性肿瘤以特殊的黏液透明间质中上皮样内皮细胞群为特征，分子特征为WWTR1-CAMTA1(90%) 或YAP1-TFE3(10%) 基因融合[3-4]。由于EHE 的影像学特征无特异性，仅根据影像学表现诊断EHE 非常困难，临床上常将其与多发性骨髓瘤、骨转移瘤相混淆。我们通过多学科团队讨论的形式为诊断该疾病提供了方法，并通过截除患趾后检查成功确诊了一例可能原发于降主动脉的EHE。现报告如下。

    1 病例资料

    患者女，59 岁，因双下肢肿痛3 月余于我院血液内科住院治疗，X 线、CT 显示其下肢多发骨质破坏，骨髓穿刺结果与血尿轻链未见明显异常。PET-CT 显示下肢多发骨质破坏，部分伴软组织影，考虑为恶性肿瘤病变，血液科排除血液疾病可能。后转入骨肿瘤科治疗，我科对患者胫骨骨质破坏处行CT 引导下骨穿刺活检，病理结果未见明确肿瘤性病变 ......