李 茜，高莲莲

    华中科技大学同济医学院附属同济医院，湖北430100

    免疫球蛋白轻链淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis，AL)即AL型淀粉样变性，是一种由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病[1]。常继发于多发性骨髓瘤，通过受累器官组织活检证明淀粉样变性蛋白沉积来确定诊断。肾脏受累是AL型淀粉样变最为常见的并发症之一，以肾病综合征及进行性肾功能衰竭为典型表现。若病人得不到及时、有效治疗，器官功能障碍进一步发展，可最终导致死亡[1-2]。2019年多发性骨髓瘤治疗药物达雷妥尤单抗(daratumumab，DARA)注射液获批上市[3]，《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》增加了达雷妥尤单抗治疗部分及相关注意事项[4]。达雷妥尤单抗是用于多发性骨髓瘤病人治疗的CD38单克隆抗体药物，能通过补体依赖的细胞毒作用、抗体依赖细胞介导的细胞毒作用、抗体依赖的细胞吞噬作用等多重机制杀伤骨髓瘤细胞[5-6]。AL型淀粉样变性病人浆细胞克隆异常，同样表达CD38分子，使达雷妥尤单抗治疗AL型淀粉样变性成为可能。达雷妥尤单抗单药疗法有助于病人快速获得深度血液学缓解和器官缓解，安全性良好[7-9]。

    2020年10月我科收治1例继发于多发性骨髓瘤的AL型淀粉样变性肾病病人，并首次接受达雷妥尤单抗单药治疗。达雷妥尤单抗作为一种新药应用于临床，价格昂贵 ......