血友病是一组遗传性出血性疾病，由于病人体内的某种凝血因子缺乏，会导致病人损伤后出血时间延长，甚至自发性出血，大量出血造成的关节损伤还将导致病人的关节畸形和残疾

    。目前，血友病尚无法根治，病人终身需要预防性或按需注射体内缺失的凝血因子以达到预防出血或止血的目的

    。因此，随着年龄的增长，青少年血友病病人均需从儿童医疗体系向成人医疗体系过渡

    。有研究表明，青少年血友病病人向成人过渡期的治疗依从性及自我管理行为与过渡期的准备度呈正相关，对青少年血友病病人向成人过渡时进行早期和积极干预，改善过渡期的准备度，能提高青少年血友病病人对成人医疗体系的适应性、对预防和按需治疗的依从性，并改善自我管理行为和生存质量。反之，将导致健康状况恶化，生存质量降低

    。本研究旨在对青少年血友病病人向成人过渡期准备度的相关概念、影响因素、干预措施、效果测评等方面进行综述，为国内开展相关研究提供参考。

    1 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的相关概念

    青少年血友病病人向成人过渡期

    是指青少年血友病病人从儿童医疗体系过渡至成人医疗体系，同时从依靠家人照顾为主过渡至自我管理为主的时期

    。根据不同国家对青少年的年龄界定，青少年向成人过渡期一般开始于10～14岁，19～26岁结束

    。过渡期准备(transition preparedness)是一个有目的、有计划的过程，以满足患有慢性疾病和身体疾病的青少年从“以儿童为中心”的医疗保健系统向“以成人为中心”的医疗保健系统转移过程中的医疗、心理和教育/职业需求

    。过渡期准备度(transition readiness)是指儿童及其支持系统中的人员(例如父母和医护人员)成功地从儿童医疗保健系统过渡到成人医疗保健系统的能力

    。青少年血友病病人向成人过渡过程中的两大转折点包括从接受他人为自己静脉注射凝血因子转为自我注射、由家庭护理转为离开家庭独立完成自我护理，对治疗的依从性是实现这两大转折点的最大挑战

    。

    2 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的影响因素

    2020年世界血友病联盟(World Federation of Hemophilia，WFH)发布的《血友病管理指南》指出，血友病青少年向成人期过渡，是要逐渐并最终担负起自己的健康和血友病自我管理这两大责任

    ，青少年血友病病人若无法顺利过渡到成人医疗体系，将导致其治疗依从性降低，健康状况恶化等后果

    。青少年血友病病人向成人过渡期的准备度受到多种因素的影响 ......