周晓海，林晓骥，姚荣欣

    (温州医科大学附属第二医院 血液肿瘤科，浙江 温州 325027)

    ·个 案 报 告·

    巨大血小板综合征1例

    周晓海，林晓骥，姚荣欣

    (温州医科大学附属第二医院 血液肿瘤科，浙江 温州 325027)

    血小板减少；巨大血小板综合征；流式细胞术

    患者，女，18岁，温州洞头人，父母为近亲结婚，有1个弟弟和1个妹妹，均体健。15年前因“反复牙龈出血半月余”就诊于我院儿科，当时查体轻度贫血貌，右前臂可见1.5 cm×1.5 cm瘀斑，双下肢可见多个陈旧性瘀斑，浅表淋巴结未触及，心肺查体无殊，肝脾肋下未及。入院后查血常规示血小板计数(PLT)50×109/L，血小板相关抗体均为正常上限，分别为：PAIgG 106 ng/107PLT，PAIgM 32 ng/107PLT，PAIgA 17 ng/107PLT。1999年8月26日骨髓细胞形态学示全片见巨核细胞224个，量增加并伴成熟障碍。当时诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，予止血敏止血，VitC改善血管通透性，氨肽素片升血小板，糖皮质激素减轻免疫反应等治疗后，出血症状控制，复查血常规示PLT 75×109/L，出院后反复出现牙龈出血，皮肤瘀点、瘀斑等症状，多次至我院就诊，查血常规提示PLT波动于(30～70)× 109/L，多次予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗，均未见明显改善。

    2014年患者因“反复牙龈出血15年，月经增多3年”再次至我院就诊。查体精神软，贫血貌，牙龈渗血，余未见明显异常。查血常规示HB 27 g/L ......