李长，朱双，黄朝兴

    (1.温州医科大学附属第一医院 肾内科，浙江 温州 325015；2.温州医科大学附属苍南医院 肾内科，浙江 温州 325800)

    膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)是一种少见的慢性肾炎。传统上，根据电子致密物沉积的部位把原发性MPGN分为I型、II型和III型三种超微病理类型，其中的II型即致密物沉积病(dense deposit disease，DDD)现已被划归C3肾小球病(C3 glomerulopathy，C3G)[1]。经典的特发性MPGN-I型为免疫复合物(immune-complex，IC)性肾炎，以内皮下IC沉积为特征；而C3G的发病机制是补体旁路途径的异常活化。2011年SETHI和FERVENZA提出MPGN免疫荧光(immunofluorescence，IF)新分型[2]，基于发病机制及考虑肾活检组织IF检查是否存在各种免疫球蛋白(immunoglobulins，Igs)及补体C3，把MPGN分为Ig介导和补体介导两型，前者指IC性MPGN，后者指可表现为MPGN的C3G，包括DDD和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis，C3GN)。MPGN样病变是指在光学显微镜下具有与MPGN的病变相似的一组肾小球损伤模式，病因多源化[3]，其特征主要是肾小球基底膜重复(“双轨”形成)和系膜增宽(结节分叶状)。根据MPGN的IF新分型可把MPGN样病变分为Ig介导、C3介导及非免疫介导三类[4]，这有助于其病因鉴别。

    2015年COOK等[5]提出一个包含更多发病机制的MPGN新分型：①Ig相关性MPGN；②C3沉积为主的MPGN；③特发性MPGN(非C3G或Ig相关性)。晚近，对补体旁路途径异常活化的疾病谱及单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy，MG)相关性肾损害的疾病谱有了新认识[6-8]。因此，有必要探讨对MPGN样病变的IF分类(以下简称IF分类法)进行改良。本研究以温州医科大学附属第一医院1994年1月至2018年4月间肾活检诊断的118例MPGN样病变为对象，采用我们在IF分类法基础上探索的改良IF分类(以下简称改良IF分类法)结合电镜检查及临床进行回顾性病因分析，现报告如下。

    1 资料和方法

    1.1 一般资料 选取1994年1月至2018年4月间温州医科大学附属第一医院肾脏病理室肾活检诊断为MPGN样病变的病例共118例。所有入组者要求符合以下3条标准：①光镜下呈MPGN样病变 ......