方玮玥，姚荣欣

    温州医科大学附属第二医院 血液科，浙江 温州 325027

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由血管性血友病因子裂解蛋白酶(A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13, ADAMTS13)活性缺乏导致微血管血栓形成，从而引起溶血性贫血、血小板减少、发热、心脑肾等脏器功能障碍的一类血栓性微血管病变。根据不同的ADAMTS13缺乏机制，将TTP分为遗传性TTP(cTTP)及获得性TTP(iTTP)两种[1]。大部分cTTP患者从儿童期开始起病，少部分直到成年才发病，中老年发病的cTTP更为少见[2]。温州医科大学附属第二医院血液科收治了1例老年发病的cTTP患者，现报告如下。

    1 病例资料

    患者，男，73岁，因“神志改变伴皮肤黄染1个月”于2022年5月21日入院。患者1个月前开始出现神志改变，表现为反应迟钝、嗜睡，伴皮肤眼白发黄，未予处理，后皮肤黄染程度加重，尿色加深，遂至我院就诊。急诊血常规：白细胞计数5.41×109/L， 嗜中性粒细胞比率0.687，血红蛋白91 g/L(↓)，血小板计数23×109/L(↓)；血生化：总胆红素108.7 μmol/L(↑)，间接胆红素101.4 μmol/L(↑)，肌酐110.5 μmol/L(↑)；以“溶血性贫血，血小板减少，高胆红素脑病可能”收住我科。既往史：1型糖尿病，慢性肾功能不全，2019年起多次脑梗死病史(遗留口齿不清)，父母非近亲婚配。发现血小板减少8年，曾有输血小板史，2018年至我院完善骨髓常规提示骨髓巨核细胞产板功能欠佳 ......