陈建中

    (天津滨海新区塘沽传染病院 300454)

    特发性肺纤维化西医治疗现状

    陈建中

    (天津滨海新区塘沽传染病院 300454)

    特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的，以纤维化及蜂窝状改变为特征的疾病;主要表现为进行性呼吸困难。IPF目前尚无特异性治疗药物，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果有限，近年来，随着对肺纤维化发病机制的深入研究，国内外的研究热点集中于寻找新的抗纤维化药物，目前临床或实验证实有效的药物包括秋水仙碱、吡非尼酮、N-乙酰半胱氨酸、血管紧张素转化酶抑制剂、大环内酯类抗生素、细胞因子及中医药等，另外基因治疗、骨髓源干细胞植入及肺移植等方法也在积极临床研究过程中。总之，肺间质纤维化作为一种免疫介导的炎症性疾病，无论如何治疗都必须争取在疾病早期，随着免疫学与分子生物学等相关学科的发展，肺纤维化的治疗也一定会取得突破性的进展。

    特发性肺纤维化;治疗;现状

    特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的，以纤维化及蜂窝状改变为特征的疾病[1];其病因不明，目前认为它是肺损伤、免疫反应、炎症反应和纤维生成4个要素的综合作用。主要表现为劳力性及进行性呼吸困难，严重影响病人生活质量。IPF目前尚无特异性治疗药物，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果有限，治疗决策必须权衡多种因素。近年来，随着对肺纤维化发病机制的深入研究，国内外的研究热点集中于寻找新的抗纤维化药物，并尽可能在疾病的早期进行干预治疗。现将特发性肺间质纤维化的治疗现状及进展总结综述如下。

    1 药物治疗

    1.1 糖皮质激素与免疫抑制剂40多年来，糖皮质激素一直作为传统的治疗肺纤维化的主要药物[1]，但仅有10-30%的患者病情改善或稳定。临床常用泼尼松，通过抑制炎症和免疫反应，以减轻肺泡炎，延缓肺纤维化的进展，但缺少前瞻性随机对照实验证据，亦无肯定或公认的推荐治疗方案。无论何种致病原因，免疫反应均参与了肺间质纤维化的形成，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等;一般认为，环磷酰胺可以用于激素治疗无反应或因不良反应不能接受激素治疗的患者;另外认为硫唑嘌呤疗效可能不及环磷酰胺，但其毒副作用较少，所以有专家推荐低剂量泼尼松联合硫唑嘌呤作为第一线治疗方案。但是无论哪种治疗方案，其疗效都很有限，有的药物因为较大的副作用而限制了使用 ......