原发性支气管腺样囊性癌的诊治
1 临床资料
患者男，40岁，因“间断咳嗽、咳痰2+年，伴痰中带血，胸闷、气短4月”入院。患者2年余前无明显诱因间断咳嗽、咳痰，咳白色黏痰，于当地医院就诊，考虑“支气管哮喘”，给予对症治疗，效果不佳，症状反复发作。4月前患者出现痰中带血，伴胸闷、气短，为明确诊断在四川大学华西医院行胸部CT检查提示：气管、支气管隆突区结节影，性质待定，纵膈内散在点状低密度影，积气可能，为明确病理做纤维支气管镜结果提示：隆突及左支气管开口上方见巨大新生物，占据气管4/5管径，隆突被肿瘤占据，左支气管开口被肿瘤占据。病理结果提示：“气管”上皮-肌上皮癌。门诊以“主支气管恶性肿瘤”收入院。入院后完善相关检查，充分术前准备后，经全麻下行“气管下段切除，隆突切除成形术”术中发现肿瘤位于气管下段，侵及隆突及左右主支气管，肿瘤大小约2.5×3cm大小，完全堵塞左侧主支气管。术后病理报告：肿瘤，类型需待免疫组化染色。气管断端及左、右主支气管断端均未见肿瘤累及。“第2组”4枚、“第4组”5枚、“第7组”6枚及“第9组”1枚均未见肿瘤转移。免疫组化染色示肿瘤细胞PCK(+)、CK7(+，P)、P63(+)、S-100(+，P)、SMA(+，P)、TTF-1(-)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(-)、Ki-67(+，约5-10%)；符合腺样囊性癌。
2 讨论
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma ACC)由1865年Billroth 描述，自1953年由Foote和Frazell命名以来沿用至今，又称“圆柱型腺瘤"，属涎腺恶性肿瘤。气管腺样囊性癌(TACC)约占气管癌的30%，占所用呼吸道肿瘤的1%。该病可发生于任何年龄 ，男女发病率基本相似，但以40岁左右居多[1]， 发病似乎与吸烟无显著相关性。ACC中85.9%发生于气管、主支气管，其中50.9%分布在气管中下段，也有文献报道以气管的上1/3段多见[1]。腺样囊性癌病理学特点为镜下瘤体无完整包膜，易向四周浸润，管腔外瘤体巨大， 镜下由上皮细胞和肌上皮细胞构成，有三种生长方式( 筛状、管状和实性)；细胞呈多形性， 胞核大，染色深，细胞排列成腺泡状， 典型如蜂窝， 腔内为透明蛋白和粘液， 形态上酷似唾液腺的圆柱瘤[2]。该病易与周围组织及神经周围浸润，并沿气管上皮及下方生长及蔓延，也可呈结节状隆起管腔或呈息肉样向管腔内突出。
该病临床表现无特异性，病程较长，主要症状为气管、支气管不同程度的阻塞，以慢性咳嗽、咯血、喘鸣、反复发生肺炎为主， 最终导致肺不张。此外文献报道也有侵袭症状， 如侵袭纵隔、食管等， 晚期亦有远处转移[3]。该例患者误诊是因为肿瘤生长部位在隆突左主支气管附近， 很长一段时间胸部平片及CT无异常发现，加之病程进展较缓慢，临床医生对气管腺样囊性癌缺乏认识及重视， 导致长期误诊为慢支炎、支气管哮喘等使病情延误。其次纤支镜检查活检组织少 ，加之该病生长缓慢，可在支气管粘膜下层浸润生长很长距离，而在大体组织上却看不出来，这也是导致误诊的原因[4]。由此可见，对于临床上有反复上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常的患者，需注意警惕有气管肿瘤的可能，及时行气管、支气管镜检查，并多部位行活检术。支气管镜对原发性气管肿瘤诊断非常关键，镜下可观察到肿瘤的形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，当然确诊还需病理分型。值得注意的是当肿瘤巨大时，如肿瘤占据管腔的1/2以上时，活检可能引起出血和室息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。支气管腺样囊性癌在排除头颈部涎腺腺样囊性癌累及的情况下，应与以下疾病进行鉴别：(1)多形性腺瘤；(2)上皮-肌上皮癌；(3)多形性低度恶性腺癌；(4)小细胞肺癌；(5)黏液表皮样癌；(6)基底细胞腺瘤；(7)气管腺癌等。
目前研究认为，支气管腺样囊性癌对化疗不敏感，对放疗敏感性差，手术是治疗该病的首选方案。但由于腺样囊性癌生长缓慢，气管可切长度有限，加之其易于浸润周围神经、血管及淋巴管，因此手术切除后极易复发[5]。据研究报道，许多该类患者不是死于肿瘤转移，而是死于气道梗阻[6]。因此对于该类患者若病变范围较广泛，不能耐受手术的或瘤体造成气道梗阻及术后复发的可行支气管镜下姑息性治疗如气管镜腔内激光、微波、高频电切、电凝治疗及支架置入等以解除气道梗阻，破坏肿瘤，改善患者生存质量[7]。
参考文献：
[1]于大平，张毅，支修益，杨声，李世业. 支气管腺样囊性癌的诊断与治疗体会[J]. 肿瘤学杂志，2002，04：238.
[2]王昊，王雪峰，陈永红. 支气管腺样囊性癌1例[J]. 人民军医，2012，07：654.
[3]黄晓霞，陈振平.支气管腺样囊性癌误诊1例报告[J]. 华中医学杂志，2000，06：301.
[4]Cesar AM，Saul S，Michael K.Primary adenoid cystic carcinoma of the lung[J] . Cancer ，1994 ，73 ： 1390 - 1397.
[5]汤钊猷，朱世能，曹世龙等.现代肿瘤学[M].第2版.上海：复旦大学出版社，2006：1 014.
[6]张国良.实用胸部外科学[M].北京：中国医药科技出版社，2007：275-289
[7] 商艳，李强，白冲，姚小鹏，赵立军，黄怡，王琴. 纤维支气管镜介入技术在气管腺样囊性癌治疗中的应用[J]. 中国实用内科杂志，2006，01：41-42., 百拇医药(胡秋芳1 张 艺2)
患者男，40岁，因“间断咳嗽、咳痰2+年，伴痰中带血，胸闷、气短4月”入院。患者2年余前无明显诱因间断咳嗽、咳痰，咳白色黏痰，于当地医院就诊，考虑“支气管哮喘”，给予对症治疗，效果不佳，症状反复发作。4月前患者出现痰中带血，伴胸闷、气短，为明确诊断在四川大学华西医院行胸部CT检查提示：气管、支气管隆突区结节影，性质待定，纵膈内散在点状低密度影，积气可能，为明确病理做纤维支气管镜结果提示：隆突及左支气管开口上方见巨大新生物，占据气管4/5管径，隆突被肿瘤占据，左支气管开口被肿瘤占据。病理结果提示：“气管”上皮-肌上皮癌。门诊以“主支气管恶性肿瘤”收入院。入院后完善相关检查，充分术前准备后，经全麻下行“气管下段切除，隆突切除成形术”术中发现肿瘤位于气管下段，侵及隆突及左右主支气管，肿瘤大小约2.5×3cm大小，完全堵塞左侧主支气管。术后病理报告：肿瘤，类型需待免疫组化染色。气管断端及左、右主支气管断端均未见肿瘤累及。“第2组”4枚、“第4组”5枚、“第7组”6枚及“第9组”1枚均未见肿瘤转移。免疫组化染色示肿瘤细胞PCK(+)、CK7(+，P)、P63(+)、S-100(+，P)、SMA(+，P)、TTF-1(-)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(-)、Ki-67(+，约5-10%)；符合腺样囊性癌。
2 讨论
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma ACC)由1865年Billroth 描述，自1953年由Foote和Frazell命名以来沿用至今，又称“圆柱型腺瘤"，属涎腺恶性肿瘤。气管腺样囊性癌(TACC)约占气管癌的30%，占所用呼吸道肿瘤的1%。该病可发生于任何年龄 ，男女发病率基本相似，但以40岁左右居多[1]， 发病似乎与吸烟无显著相关性。ACC中85.9%发生于气管、主支气管，其中50.9%分布在气管中下段，也有文献报道以气管的上1/3段多见[1]。腺样囊性癌病理学特点为镜下瘤体无完整包膜，易向四周浸润，管腔外瘤体巨大， 镜下由上皮细胞和肌上皮细胞构成，有三种生长方式( 筛状、管状和实性)；细胞呈多形性， 胞核大，染色深，细胞排列成腺泡状， 典型如蜂窝， 腔内为透明蛋白和粘液， 形态上酷似唾液腺的圆柱瘤[2]。该病易与周围组织及神经周围浸润，并沿气管上皮及下方生长及蔓延，也可呈结节状隆起管腔或呈息肉样向管腔内突出。
该病临床表现无特异性，病程较长，主要症状为气管、支气管不同程度的阻塞，以慢性咳嗽、咯血、喘鸣、反复发生肺炎为主， 最终导致肺不张。此外文献报道也有侵袭症状， 如侵袭纵隔、食管等， 晚期亦有远处转移[3]。该例患者误诊是因为肿瘤生长部位在隆突左主支气管附近， 很长一段时间胸部平片及CT无异常发现，加之病程进展较缓慢，临床医生对气管腺样囊性癌缺乏认识及重视， 导致长期误诊为慢支炎、支气管哮喘等使病情延误。其次纤支镜检查活检组织少 ，加之该病生长缓慢，可在支气管粘膜下层浸润生长很长距离，而在大体组织上却看不出来，这也是导致误诊的原因[4]。由此可见，对于临床上有反复上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常的患者，需注意警惕有气管肿瘤的可能，及时行气管、支气管镜检查，并多部位行活检术。支气管镜对原发性气管肿瘤诊断非常关键，镜下可观察到肿瘤的形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，当然确诊还需病理分型。值得注意的是当肿瘤巨大时，如肿瘤占据管腔的1/2以上时，活检可能引起出血和室息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。支气管腺样囊性癌在排除头颈部涎腺腺样囊性癌累及的情况下，应与以下疾病进行鉴别：(1)多形性腺瘤；(2)上皮-肌上皮癌；(3)多形性低度恶性腺癌；(4)小细胞肺癌；(5)黏液表皮样癌；(6)基底细胞腺瘤；(7)气管腺癌等。
目前研究认为，支气管腺样囊性癌对化疗不敏感，对放疗敏感性差，手术是治疗该病的首选方案。但由于腺样囊性癌生长缓慢，气管可切长度有限，加之其易于浸润周围神经、血管及淋巴管，因此手术切除后极易复发[5]。据研究报道，许多该类患者不是死于肿瘤转移，而是死于气道梗阻[6]。因此对于该类患者若病变范围较广泛，不能耐受手术的或瘤体造成气道梗阻及术后复发的可行支气管镜下姑息性治疗如气管镜腔内激光、微波、高频电切、电凝治疗及支架置入等以解除气道梗阻，破坏肿瘤，改善患者生存质量[7]。
参考文献：
[1]于大平，张毅，支修益，杨声，李世业. 支气管腺样囊性癌的诊断与治疗体会[J]. 肿瘤学杂志，2002，04：238.
[2]王昊，王雪峰，陈永红. 支气管腺样囊性癌1例[J]. 人民军医，2012，07：654.
[3]黄晓霞，陈振平.支气管腺样囊性癌误诊1例报告[J]. 华中医学杂志，2000，06：301.
[4]Cesar AM，Saul S，Michael K.Primary adenoid cystic carcinoma of the lung[J] . Cancer ，1994 ，73 ： 1390 - 1397.
[5]汤钊猷，朱世能，曹世龙等.现代肿瘤学[M].第2版.上海：复旦大学出版社，2006：1 014.
[6]张国良.实用胸部外科学[M].北京：中国医药科技出版社，2007：275-289
[7] 商艳，李强，白冲，姚小鹏，赵立军，黄怡，王琴. 纤维支气管镜介入技术在气管腺样囊性癌治疗中的应用[J]. 中国实用内科杂志，2006，01：41-42., 百拇医药(胡秋芳1 张 艺2)