儿童原发性胸膜淋巴瘤临床及病理分析(2)
2.4预后随访
本组研究的3例LBL,2例存活,一例T-LBL手术后放弃治疗2月后死亡。其中一例B-LBL一直坚持治疗,随访72月存活;另一例T-LBL经治疗,随访6个月存活。
3讨论
胸膜淋巴瘤最初报道是在1987年,胸膜淋巴瘤可以是原发也可继发于全身淋巴瘤,后者最为常见。原发胸膜淋巴瘤极为罕见,仅占胸壁肿瘤的2.4%,而且很少研究报道,国外研究多认为其发生多与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、脓胸及结核感染相关,也有与EB病毒感染相关的报道,EB病毒感染相关胸膜淋巴瘤主要为弥漫大B细胞性淋巴瘤,儿童胸膜淋巴瘤报道极少,儿童胸膜淋巴瘤多表现为淋巴母细胞淋巴瘤。临床初诊时常考虑为脓胸伴纤维板形成,确诊只能依靠病理诊断,若不观察仔细,极易误诊为慢性脓胸伴胸膜增厚。
3.1定义
淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma,LBL)是起源于前驱B淋巴母细胞或T淋巴母细胞的肿瘤,具有高度侵袭性,常侵犯纵膈、骨髓、中枢神经系统等,是一组高度异质性的非霍奇金淋巴瘤,具有起病急、病程短、易早期多发转移的特点。
3.2发病率
LBL常见于儿童,大多数为男性,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2%-8.5%,Feller等估计为5%,国内肖畅等报道占9.5%,李挺等报道为4.2%,主要发生于儿童青少年,占儿童NHL的40% ......
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