郭建伟 仉建国 王升儒 姚子明 何宇翔

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome，TCS)是由各种先天因素和后天因素导致脊髓或圆锥受拉，脊髓缺血、缺氧，受到损伤发生病理改变而出现的一系列神经功能损伤的症状和畸形的综合征7年在临床上首次报道，1981年由Yamada命名[1]。脊髓栓系出现临床症状的不多，因此早期脊髓栓系的诊断并不多。随着影像技术，特别是MR技术的发展，一些隐匿的脊髓栓系被人们发现的越来越多。由于脊髓栓系一旦出现临床症状常表现为进行性加重的器质性损害，因此早期诊断早期治疗显得尤为重要。

    1 脊髓栓系的病因

    明显的年龄差异[5]。①儿童TCS患者早期可仅表现为神经管闭合不全导致皮肤改变，如腰背部异常毛发、色素沉着、不对称臀间裂、皮肤凹陷或异常包块以及皮毛窦等；随着患儿生长，可逐渐出现运动及感觉障碍，包括行走困难、感觉障碍、足外翻畸形以及脊柱侧凸的进展等；后期患儿出现腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊柱侧凸的快速进展，大小便的功能障碍和失禁；晚期TCS患儿可出现肾积水、脑积水等严重TCS并发症。②成人TCS患者多表现为轻微外伤或脊柱的直接损伤后出现与腰骶椎活动相关的并进行性加重的疼痛和括约肌的功能障碍，晚期可出现行走困难和尿失禁。

    3 TTCCSS的诊断

    先天性因素是导致TCS儿童患者最主要的病因。正常胎儿在3个月时脊髓与脊柱大致等长。随着胎儿的生长，脊髓与脊柱都相应增长。脊柱的增长相对于脊髓要快，在胎儿6个月时，脊髓的末端大致在S1椎体的上端。胎儿出生时，脊髓末端大致在第3腰椎椎体水平。后因脊髓和脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月圆锥达到成人L1-L2水平[2]。妊娠过程中任何因素影响早期神经胚的形成导致神经管的闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫脊髓，均可导致TCS。公认的影响神经管发育的病因有孕期叶酸的缺乏，此外TBX1基因，22q11.2缺失和21三体与TCS也有关联[3,4]。

    后天性因素多见于TCS成人患者。圆锥周边肿瘤、纤维组织和蛛网膜粘连性病变以及脊柱或脊髓术后改变均可导致脊髓与硬膜囊、炎性病变的蛛网膜或周边瘢痕组织紧密粘连，牵拉脊髓，导致脊髓缺血、缺氧，造成神经损害，形成继发性TCS。

    2 临床表现

    TCS的临床表现因病因不同而多种多样，表现为TCS的诊断需结合其病史、典型临床表现及影像学检查 ......