张余蓝国波徐亮杨小明廖秋林陈晓东黄华扬夏虹

    (1.广州军区广州总医院骨科医院，广州 510010；2.南方医科大学研究生学院，广州 51051 3.广州军区广州总医院病理科，广州 510010)

    纤维结构不良恶变一例报告

    张余1*蓝国波2徐亮1杨小明2廖秋林3陈晓东3黄华扬3夏虹3

    (1.广州军区广州总医院骨科医院，广州 510010；2.南方医科大学研究生学院，广州 51051 3.广州军区广州总医院病理科，广州 510010)

    病例报道?

    0062

    纤 维 结 构 不 良(fibrous dysplasia,FD)又 称 纤 维异样增殖症，是一种常见的类肿瘤疾病，约占骨原发肿 瘤 的 2.5%、骨 原 发 良 性 骨 肿 瘤 的 5%～7%[1,2]，以 正常的骨组织被增生的纤维组织所代替、纤维组织内含有不成熟的编织骨小梁为主要特征，可累及单骨或多骨。FD 恶变极为罕见，多以个案形式报道[3-6]。我院1例女性FD患者，右胫骨刮除植骨术后9年，同侧股骨近段发生骨肉瘤恶变，按高级别骨肉瘤化疗方案(APMMI方案)化疗1周期后于2010年5月行半盆截肢手术，术后继续APMMI方案化疗5周期，观察至今，无局部复发和远处转移，现报告如下。

    1 临床资料

    患者，女，29岁，2009年1月3日因“右胫骨FD术后9年，右髋部疼痛2个月”再次入院。9年前(2000年2月19日)，患者因“右小腿疼痛、胫前肿胀3个月余”就诊，X线片提示右胫骨“磨砂玻璃样改变”，诊断为右胫骨FD，行右胫骨病灶清除+自体髂骨植骨术。术后病理示：可见右胫骨的骨小梁呈狭窄梁状、弯曲状等多种形态，其间见细胞疏密不等的纤维组织，骨小梁表面未见骨母细胞，符合FD(图 1)。此次入院体格检查：一般情况良好，右髋部无肿胀，“4”字征阳性。X线片示：右胫骨中上段术后髓腔内骨密度增高，局部膨胀增粗，骨皮质连续(图2A)；右股骨颈内下方见低密度骨质破坏区，呈囊性溶骨性改变，部分骨皮质缺如(图2B)。CT示：右股骨颈内下方呈溶骨性改变，局部可见骨皮质破坏缺损区(图2C)。MRI示：右股骨颈内下方见囊状信号异常区，T1加权像呈低至中等信号、T2 加权压脂像呈高信号，大小约 3.0 cm × 1.5 cm×1.0 cm，局部边界清楚(图 2D、E)。全身核素骨扫描(ECT)示：右侧髋臼、右侧股骨颈及右侧胫骨上端局灶性骨代谢异常活跃(图2F)。穿刺活检示：右股骨颈穿刺组织符合FD。2009年2月4日行右股骨颈、髋臼病灶清除+自体髂骨与同种异体骨混合植骨+股骨髓内钉内固定术 ......