高鹏 翁习生钱文伟 李晔 陈峰 范彧

    (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院骨科，北京 100730)

    血友病性跟腱挛缩症的外科治疗

    高鹏 翁习生*钱文伟 李晔 陈峰 范彧

    (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院骨科，北京 100730)

    背景：血友病性跟腱挛缩症是血友病的常见下肢合并症，可导致下肢不等长、活动受限等症状。在全面的围手术期凝血因子替代治疗下手术矫正跟腱挛缩可极大改善患者的生活质量。

    目的：探讨外科治疗血友病性跟腱挛缩症的围术期处理方法、术式选择及疗效。

    方法：回顾性分析1998年6月至2014年2月收治的血友病性跟腱挛缩患者15例(15足)，均为男性；年龄18～41岁，平均 24.6 岁；左 侧 7 例，右侧 8 例 。其中甲型血友 病 11 例 ，乙 型 血 友病 4 例 。 病 程 11～84 个月，平 均 30.2 个 月。术前根据美国矫形足踝协会(AOFAS)评分为(41.2±20.1)分，简明健康调查量表(SF-36 量表)评分总分为(41.4±17.7)分。入院后行凝血因子预试验，制定围术期凝血因子替代治疗方案，均行跟腱Z型延长术。

    结果：手 术 时 间 55～75 min，平均 61 min；术中使用止血带，出血量均<20 ml，围术期均未输异体血。术后 14 例手术切口Ⅰ期愈合，1例伤口裂开，经换药后3周愈合。术后无感染、下肢深静脉血栓形成、神经损伤等并发症发生。患者均获得随 访，随访时 间为 6 个月～15 年 5 个月，平均 21 个月。术 后 3 个 月及 6 个月随访时，AOFAS 评分 分别为(77.8±16.7)分和(79.8±12.5)分，SF-36 量表评分分别为(73.6±13.8)分和(77.7±11.2)分，与术前相比均有统计学差异(P<0.05)；术后3 个月与术后 6个月比较均无统计学差异(P>0.05)。

    结论：手术治疗可以纠正血友病性跟腱挛缩患者的马蹄足畸形，改善足部负重及行走功能。术前行凝血因子预试验、围手术期行凝血因子替代治疗可降低术后大出血的发生率。

    血友病；跟腱挛缩；跟腱延长；凝血因子；替代治疗

    Background:Contracture of Achilles tendon is one of the common complications of hemophilia.It may result in leg length discrepancy and limitation of motion.The quality of life can effectively be improved by surgical treatment under perioperative clotting factor substitution therapy in patients with hemophilia induced contracture ofAchilles tendon. ......