高鹏 李晔范彧 王梦一 陆叶 翁习生

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    血友病是一种以凝血功能障碍继而导致出血的遗传性疾病，大多表现为负重关节以及肌肉组织等结构的反复出血，最终导致关节软骨破坏，肌肉软组织假瘤形成、瘢痕化，引发关节疼痛、进行性关节功能受损直至强直，严重影响患者的生活质量和社会行为能力[1,2]。踝关节是人体的主要负重关节，也是血友病最常侵犯的关节之一。血友病性踝关节病患者多发病较早，踝部症状明显重于骨关节炎、类风湿性关节炎等其他类型踝关节炎患者。对于单侧踝关节和(或)距下关节炎患者，采取踝关节融合术或胫距跟融合术治疗已取得很好的临床疗效，而对于双侧出现严重关节面破坏的血友病性踝关节病患者，一直未能有很好的治疗方案。

    本研究回顾性分析2012年1月至2016年6月采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗的5例血友病性踝关节病患者的临床资料，分析一期双侧胫距跟融合术的围术期替代治疗方法、并发症、骨愈合情况及术后踝关节功能，探索符合此类患者特点的治疗方案。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料

    2012年1月至2016年6月采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗5例患有双侧血友病性踝关节合并距下关节炎患者，甲型血友病患者3例，乙型血友病患者2例；均为男性；患者年龄为22～42岁，平均27.6岁；术前AOFAS评分为19～31分，平均25分。3例甲型血友病患者术前均排除血清Ⅷ因子抑制物。

    1.2 围术期血友病相关治疗

    患者入院前均经血友病专病门诊明确血友病诊断及类型。术前经血液内科会诊，查凝血因子浓度，通过相应的预实验确定围术期凝血因子替代治疗方案。甲型血友病采用血浆源性或重组凝血因子Ⅷ(FⅧ)进行替代治疗，乙型血友病采用凝血酶原复合物进行替代治疗。围术期监测血浆凝血因子及抗体浓度。纳入研究患者手术当日维持凝血因子浓度在80%～100%，术后前3日维持在50%～60%，术后4～7 d维持在20%～30%，第1周后如无出血表现，停用替代治疗。根据伤口引流量、手术区域肿胀及血红蛋白水平等调整凝血因子用量及时间、是否输血和(或)加用氨甲环酸等抗纤溶药物。

    1.3 手术方法及术后处理

    均采用全身麻醉，术前预防性应用抗生素，根据术前会诊确定的围术期凝血因子替代治疗方案于术前1 h输注凝血因子。患肢上气囊止血带，压力设定为250 mmHg。常规采用踝前正中切口处理踝关节软骨面 ......