于斌 王以朋 仉建国 沈建雄 赵宏赵宇 邱贵兴

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    马方综合征(Marfan syndrome,MS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，常累及骨骼系统、心血管及眼部[1]。在骨骼系统受累的患者中，常有脊柱畸形发生[1-3]，文献[2,3]报道有些脊柱侧凸畸形患者保守治疗无效，需要采取脊柱畸形矫形手术来治疗。脊柱畸形矫形手术比较复杂，有关马方综合征脊柱畸形矫形效果的报道不少[3-14]，但针对手术并发症的报道并不多[14]。本文通过对在我院接受脊柱畸形矫形手术的马方综合征脊柱侧凸(Marfan syndrome scoliosis,MSS)患者的病历资料及影像资料进行回顾，分析其并发症的发生情况。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    对2002年1月至2012年12月在我院接受矫形手术治疗的MSS患者的病历资料及影像资料进行回顾性分析，入选标准：①符合MSS诊断标准[1]；②患者年龄10～20岁；③非翻修手术；④随访时间至少6个月。入选MSS患者37例，男12例，女25例，平均年龄(15.0±2.7)岁。侧凸类型中单胸弯11例，胸腰弯/腰弯7例，双胸弯2例，胸腰双弯11例(胸弯为主5例，腰弯为主6例)，三弯6例，5例患者存在胸腰段节段性后凸。患者随访6～96个月，平均(25.7±22.5)个月。4例患者此前曾接受过心脏手术。

    1.2 手术方法

    37例患者中，2例患者采取分期前路松解加后路矫形，1例患者采取一期前路松解加后路矫形，1例患者接受前路胸腔镜下器械矫形固定，其余33例患者均采用单一后路矫形手术。

    1.3 观察指标

    记录患者手术前后侧凸冠状面Cobb角、胸后凸Cobb角、腰前凸Cobb角、手术时间、手术失血量、固定节段、并发症发生情况等。

    1.4 统计学方法

    采用SPSS 17.0软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差表示，手术前后比较采用t检验 ......