周熹夏维波刘勇*

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院1.骨科；2.内分泌科，北京100730)

    肿瘤性骨软化症(tumor-induced osteomalacia，TIO)是一种临床上较为罕见的获得性代谢性骨病，主要由于磷酸盐尿性间叶组织肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor，PMT)分泌的成纤维生长因子-23(fibroblast growth factor-23，FGF-23)导致肾磷排出显著增加，进而引起血磷降低、骨矿化不全等[1-3]。临床常表现为持续低磷血症引起的乏力、疼痛，严重者可出现骨折、骨骼发育畸形、活动受限等，严重影响患者的生活质量[1-6]。实验室检查特点为低血磷、高尿磷、高碱性磷酸酶，血1，25(OH)2D3水平相对较低，血钙水平可正常，部分患者甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)水平升高。影像学表现为骨骼软化、骨密度降低，结合体格检查或影像学检查可发现占位性病变[4-6]。

    TIO首次报道于1947年，迄今国内外报道病例尚不足500例，临床极为罕见，故临床医师对该疾病认识不足，加之TIO常起病缓慢，致病瘤体体积常很小，且部位隐匿，临床表现缺乏特异性，定位诊断十分困难，故极易造成漏诊或误诊[5，6]。本研究回顾性分析手术治疗的12例腹股沟区TIO患者的临床资料，以提高临床医师对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    纳入标准：①临床表现：骨痛呈进行性加重，多开始于负重关节部位；②实验室检查：低磷血症，尿磷水平相对增高，血钙水平正常或轻度降低，血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)水平升高，血1，25(OH)2D3水平正常或下降，部分患者伴有继发性甲状旁腺功能亢进，患者常需要大剂量补充中性磷溶液和活性维生素D才能改善骨痛症状和维持血磷水平 ......