吴南 张元强 王连雷 赵森 林茂 王升儒 林莞锋 王以朋沈建雄 吴志宏 邱贵兴 仉建国**

    (1.中国医学科学院北京协和医院骨科，北京 100730；2.北京市骨骼畸形遗传学研究重点实验室，北京 100730；3.中国医学科学院骨科研究中心，北京 100730；4.；中国医学科学院北京协和医学院，北京 100730；5.中国医学科学院北京协和医院中心实验室，北京 100730)

    先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是由于椎体结构发育异常导致冠状位弯曲超过10°的脊柱三维畸形[1,2]。CS 常合并肋骨及胸廓畸形，影响患者外观的同时导致不可逆的肺功能损害[3,4]。同时，临床上可以观察到CS 患者伴发其他系统畸形，包括脊髓、心脏、肾脏、消化道系统等[5]。既往回顾性研究中统计CS 患者合并其他系统先天性缺陷发生率为40%～66%[3,4,6-8]。目前关于CS 伴发畸形的报道多局限于椎管内畸形和心脏畸形的发生率和分类情况，且研究报道的伴发畸形发生率差异较大。因此，本研究通过对CS 合并其他系统畸形临床特点进行全面的回顾性分析，探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集2014 年1 月至2016 年1 月中国医学科学院北京协和医院骨科住院手术矫形治疗的先天性脊柱侧凸患者。

    纳入标准：①符合CS手术适应证标准；②非翻修患者；③病历及影像学资料完整，随访时间至少12个月。

    排除标准：①特发性脊柱侧凸；②神经肌肉型脊柱侧凸；③综合征性脊柱侧凸；④神经纤维瘤病性脊柱侧凸；⑤脊柱肿瘤。

    最终入组先天性脊柱侧凸患者213 例，男89 例，女124 例，年龄2～37 岁，平均(10.4±6.2)岁。体重指数(body mass index,BMI)为(18.6±4.3)kg/m2。

    1.2 临床观察指标

    整理入组患者病历资料，包括病史、体格检查及实验室检查。所有患者均行全脊柱正侧位线片、CT及MRI 检查(矢状面、冠状面及横断面)。根据全脊柱正侧位X 线片和CT+三维重建确定患者椎体畸形及有无肋骨畸形 ......