姚瑞翔 蔡文全

    (1.乌鲁木齐市第一人民医院(儿童医院)骨科，乌鲁木齐 830001；2.重庆医科大学附属儿童医院骨二科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014)

    遗传性多发性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostosis,HME)好发于长骨干骺端，多认为属于遗传性疾病。30%～60%的HME 会累及尺骨远端，并引起前臂畸形，称之为尺骨干续连症[1,2]。尺骨的远端骨骺发育占尺骨生长能力的85%[3]，往往随着年龄的增加，尺骨逐渐短缩，易并发肱桡关节脱位、腕关节尺偏畸形、前臂功能受限等，严重影响儿童的肢体功能及心理健康，需早期治疗；但其手术时机、手术方式以及外固定器的选择目前仍存在争论。本研究回顾分析2013 年12 月至2017 年6 月收治的使用Ilizarov 环形外固定畸形进行尺骨延长治疗的16例尺骨干续连症患者，介绍该治疗方法并对其优缺点进行分析探讨。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    本组16 例中男9 例，女7 例，年龄6～11 岁，平均(8.5±0.5)岁。根据Masada[4]分型：Ⅰ型12 例，Ⅱ型4例(即伴有肱桡关节脱位者)。患儿患侧前臂短缩(较健侧短缩2～3 cm，平均2.3 cm)、腕关节尺偏畸形(较健侧尺偏10～22°，平均14°)，肘关节、前臂及腕关节功能部分存在受限(表2、3)。

    纳入标准：①尺骨远端骨软骨瘤引起的尺骨短缩，伴或不伴肱桡关节脱位；②腕关节及前臂功能部分受限；③有完整的系列影像学检查。排除标准：①尺骨有骨折病史者；②非骨软骨瘤引起的尺骨短缩畸形；③尺桡骨同时存在短缩畸形；④无完整的影像学检查。

    1.2 使用材料

    Ilizarov 外固定架，铝合金环架，钢制克氏针，连杆、螺钉材料也为钢制材料，总重量1～1.2 kg。所有患者均采用经典4 环模式，克氏针直径1.5～2.0 mm，搭配直径3.0～3.5 cm的自攻半螺纹针。

    1.3 治疗方法

    1.3.1 手术方法：手术在静脉复合麻醉与臂丛神经阻滞麻醉下进行。患者仰卧位，前臂外展，取前臂远端尺背侧切口，切口长2～4 cm，逐层暴露尺骨远端骨软骨瘤，切除骨软骨瘤。如果尺骨远端骨软骨瘤靠近骺板，注意保护尺骨远端骺板 ......