潘长瑜 王华 王国栋 孙建民*

    (1.山东第一医科大学附属省立医院脊柱外科，济南 250013；2.中南大学湘雅二医院脊柱外科，长沙 410011；3.山东第一医科大学附属省立医院神经内科，济南 250013)

    头颅下垂综合征(dropped head syndrome,DHS)是一类以颈部伸肌群无力为特征，导致头颅逐渐下垂，最终形成严重的颈椎后凸畸形的综合征。相比于其他结构性后凸畸形(如强直性脊柱炎、先天颈椎畸形等)，DHS 的颈椎后凸结构能够被动缓解，平卧位时畸形改善[1,2]。Suarez和Kelly[3]于1992年首次命名DHS，肌电图检查与肌肉活检并未发现特异性改变。随后，Katz 等[4]报道了4 例DHS，同样缺乏特征性异常。有学者将上述缺乏明确病因的DHS 称为孤立型颈伸肌肌病(isolated neck extensor myopathy,INEM)，通常属于原发性肌病[1,5]。DHS发病罕见，通常发生于60 岁以上的老年人，50 岁以下很少见[6]。Umapathi等[7]报道，DHS 的男女比例为2∶3，平均年龄为74.5岁。患者一般亚急性起病，首先常感到颈部疼痛，经过几周到几个月的病程，颈部无力症状逐渐加重，最终导致头颅下垂，称为颌胸畸形[1]。患者日常活动受限明显，不能抬头平视前方，影响走路；不能张嘴完成吞咽动作，吃饭也受限。但是，肌无力范围常局限于颈部及邻近区域，一般不会累及四肢，无其他明显感觉异常[7]。目前，国外的文献大多以个案报道为主；国内的文献鲜见，缺乏DHS 全面、系统性的介绍。本文就DHS 病因和治疗方面的研究进展做一综述。

    1 病因和发病机制

    DHS 的病因尚存争议，可能涉及多种疾病。根据发病原因，DHS 可分为原发性与继发性。其中，学者将缺乏明确病因的原发性DHS 称为INEM[5]，迄今为止，INEM 的病因尚未明确，可能与机械性因素和神经肌肉疾病有关。继发性DHS 可由多种疾病所致，包括神经肌肉疾病、神经系统变性、运动障碍性疾病、退变性疾病、医源性因素等。就发病机制而言，目前有两种比较认可的说法[8,9]：一种是颈前肌肉肌张力过大、不自主收缩，如多发性系统性萎缩；另一种更重要的机制是颈后肌肉的无力和萎缩。从解剖学上分析，头半棘肌和颈半棘肌是维持颈椎后伸最重要的肌肉[10,11]，其中，颈半棘肌无力和萎缩被认为是导致DHS的主要原因[1]。

    1.1 原发性DHS

    机械性和肌肉性因素在INEM 中的作用不可忽视。Katz等[4]指出 ......