王楠 杜国庆 汤辰明 杨华 蔡雨卫

    (1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海 201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海 201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海 201203)

    骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bones,FDB)又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。本病最早在1922年被Wiel报道发现，其后在1937年及1938年Albright连续报道了7例相似病例。1942年，Lichten?stein和Jaffe[1]首次将该病命名为骨纤维异常增殖症，该病约占非恶性骨肿瘤的7%，恶变率2%～3%[2,3]。主要好发于长骨、颅面骨、肋骨、骨盆等，其他部位骨骼也可累及。根据受累的部位及受累的骨骼数量，目前主要分为单骨型、多骨型及综合征型[4,5]。

    已有许多关于多发性骨纤维结构异常的文献报道[6,7]，如单根股骨多处、单根胫骨多处或双侧胫骨、双侧股骨等，目前较少见下肢全长范围的骨纤维结构异常的病例报道。我院收治1例单侧下肢全长骨纤维异常增殖症患者，给予右股骨彻底病灶清除+植骨融合+股骨近端钢板螺钉内固定，现报道如下。

    1 临床资料

    患者，女，73岁，因“右髋部疼痛20余年伴加重3年”入院，患者20年前无明显诱因下出现右髋部疼痛，起初症状不明显，未予重视。3年前开始自觉右髋部疼痛加重，逐渐出现活动不利，行走困难，遂至我院就诊。X线片(01289798-0001)示：右股骨、胫骨全长骨质密度弥漫性不均，局部膨胀性改变(图1)；MRI平扫+增强(01289912-0001)提示：骨纤维异常增殖症伴动脉瘤样骨囊肿可能大(图2)。门诊拟“右下肢多发骨纤维结构不良”收治入院。

    1.1 治疗经过

    患者于全身麻醉下行右股骨彻底病灶清除+植骨融合+股骨近端钢板螺钉内固定术：先取5 cm×3 cm全层髂骨 ......