姜宇 郭源 王玉琨 杨征 吕学敏

    (北京积水潭医院小儿骨科北京大学第四临床医学院，北京 100035)

    多发性内生软骨瘤病又称Ollier 病，是一种少见的非遗传性良性骨骼疾病，可能是由于软骨组织异位增殖导致的正常软骨骨化失败或骨骺无法成熟，导致骨中残留软骨样增生，常可导致骨骼畸形，多累及下肢，造成成角畸形和或下肢不等长。

    传统治疗方法包括刮除植骨、截骨内固定术，然而这些技术只起到稳定骨质的作用，而且由于病变所致骨质强度下降，常规内固定方式易失败，单纯截骨内固定术不能解决肢体长度差异的问题。近年来应用Ilizarov 技术治疗Ollier 病引起的肢体短缩和成角畸形逐渐得到学者们的认可[1,2]。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    纳入标准：①病理确定为内生软骨瘤病；②采用Ilizarov 技术治疗；③年龄≤16 岁；④临床资料完整。排除标准：①存在手术禁忌证的患者；②不能配合治疗或失随访者。

    回顾性分析2009 年3 月至2016 年9 月应用Ilizarov 技术治疗24 例Ollier 病致小腿成角和短缩畸形患儿的临床资料，根据上述纳入与排除标准，本研究共纳入21 例，男12 例，女9 例；年龄3～16 岁，平均(9.7±3.1)岁。截骨位置：瘤内截骨5 例；瘤外截骨11例；交界区截骨5例。根据术前胫骨近端内侧角(medial proximal tibial angle,MPTA)将胫骨近端畸形分为内翻型8例，外翻型13例；根据术前胫骨远端外侧角(lateral distal tibial angle,LDTA)将胫骨远端畸形分为内翻型9例，外翻型12例。详见表1。

    本研究经医院伦理委员会批准通过，所有纳入患者均签署相关知情同意书。

    1.2 手术方法

    胫腓骨截骨均在3～5 cm 小切口下进行，切开皮肤、皮下组织及骨膜，显露截骨端，克氏针环形钻孔后用骨刀截骨。胫骨截骨点尽量靠近成角旋转中心(center of rotation of angulation,CORA)以纠正成角畸形。采用由4 根连接杆相连接的截骨近远端各两环的Ilizarov 外固定器。若邻近关节处全环由半环取代，每个环上穿2枚克氏针，2针夹角为30°～60°，穿针时保持钢针和骨干垂直，当钢针穿入骨质时，可用锤子捶打进入，尽可能减少钢针钻入骨干和软组织带来的热损伤。注意避开血管、神经进行穿针 ......