白纯碧，徐贝宇，漆龙涛，赵耀，杨程显，李淳德

    对于重度脊柱畸形的定义，目前尚无统一标准，通常脊柱侧凸或后凸Cobb 角大于90°就称之为重度脊柱畸形[1]。重度脊柱畸形患者常合并心肺功能障碍、营养障碍等，其手术时间长、失血量大、神经损伤风险高，矫形手术的难度极大[2]。本文通过分析1 例重度脊柱侧后凸畸形合并严重心肺功能障碍、病情危重患者的临床资料，结合文献探讨综合诊疗思路。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    患者，男，13 岁，因“发现背部畸形8 年伴呼吸困难2 年”于2021 年8 月9 日入院。患者8 年前发现腰背部畸形，进行性加重，2年前出现活动后气促，口唇发绀，目前行走10 米即可出现咳嗽及呼吸困难。患者入院时鼻导管吸氧，呼吸急促，轮椅推入病房。既往多次肺部感染病史。

    1.2 体格检查

    入院查体：血氧饱和度(oxyhemoglobin saturation，SpO2)65%，血压75/65 mmHg，脉搏160次/分，呼吸26次/分，嘴唇严重发绀，体温36.4℃，身高130 cm，体重20 kg，体重指数(body mass index，BMI)11.8 kg/m2，无力体型。脊柱侧后凸畸形，剃刀背，胸廓畸形，上肢多发关节畸形、僵硬(图1)。四肢肌力、肌张力、腱反射正常，全身皮肤未见咖啡牛奶斑，未见足趾畸形、短颈、腭裂、沟裂舌、突眼、鼻孔前翻及毛发分布异常。

    图1 患者治疗前大体照片

    1.3 实验室等辅助检查

    血检查：白细胞计数6.40×109/L ......