中华医学会骨科学分会关节外科学组，中国血友病协作组

    童培建1，翁习生2，杨仁池3，王坤正4

    血友病性骨关节病(hemophilic arthropathy,HA)是血友病最常见的并发症之一。在合理的凝血因子替代治疗下，越来越多的终末期HA患者可以相对安全地接受关节置换手术。为了进一步规范HA 髋膝关节置换围手术期管理、提高疗效，中华医学会骨科学分会关节外科学组和中国血友病协作组汇集国内骨科学、血液病学、康复医学、检验医学、临床药学和循证医学等领域专家，对近年来HA髋膝关节置换围手术期管理相关的文献和指南/共识进行回顾，经专家组讨论，最终形成推荐意见，制定本指南。本指南涵盖HA的定义、流行病学特征，分别阐述HA髋膝关节置换术前、术中、术后管理策略，重点突出围手术期管理中的凝血因子管理、相关的手术规划及康复等内容，以期为HA髋膝关节置换围手术期管理提供参考。

    1 定义

    血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，根据凝血因子基因突变造成凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)或Ⅸ(factor Ⅸ,FⅨ)缺乏可分为A型血友病和B 型血友病。血友病患者因反复关节内出血造成持续性关节破坏，可发展为HA。HA 可累及全身多个关节，下肢负重关节尤为常见，包括髋关节和膝关节，终末期HA 表现为关节疼痛、畸形及活动受限，严重影响患者的生活质量[1,2]。

    目前，HA髋膝关节置换围手术期尚无明确的界定，美国国家生物技术信息中心(National Center for Biotechnology Information,NCBI)MeSH 词检索平台也未明确定义围手术期，本指南将HA髋膝关节置换围手术期界定为关节置换术前准备开始日至术后3个月。推荐等级：ⅠC。

    2 流行病学特征

    目前，全球约有1 125 000 例男性血友病患者，其中约418 000 例为重型血友病[3]，女性血友病患者极为罕见。A 型血友病占所有血友病病例的80%～85%，B 型血友病占15%～20%。我国1986—1989 年在全国24 个省市37 个地区进行的流行病学调查显示，我国血友病患病率为2.73/10 万[4]。血友病患者80%的出血发生在关节内[5]，依次好发于膝关节、肘关节、踝关节和髋关节，在患病的第二和第三个10年，90%的血友病患者可发展为HA[6,7]。2021 年中国血友病协作组发表的研究表明，2007—2019 年中国166 家医院登记的A 型血友病患者共17 779 例，有关节状态相关记录的患者共3997 例 ......