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编号:265568
半椎体所致早发先天性脊柱侧凸评估与治疗中国专家共识
http://www.100md.com 2023年6月18日 中华骨与关节外科杂志 2023年第5期
胸段,代偿,节段,1半椎体的自然史,1半椎体的分型,2半椎体的位置和数量,3患儿的生长潜力,2半椎体的病因,诊断与评估,1半椎体的病因,2半椎体的基因诊断,3半椎体的产前诊断,4半椎体患儿的评估,3半椎体所致
     中华预防医学会脊柱疾病预防与控制委员会脊柱畸形学组

    先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是最常见的早发性脊柱畸形之一,目前沿用的分型为Winter 分型,分为形成障碍型、分节障碍型及同时存在以上两种畸形的混合型[1]。半椎体(hemivertebra)为形成障碍型的一种,指脊椎单侧的结构,主要为椎体发育不良,多伴发后方椎板未发育或者发育不良,准确名称应为半脊椎,但因国内约定俗成称之为半椎体,为便于交流,本共识将延续使用半椎体。半椎体是最常见的CS 畸形,约占到CS 的50%(形成障碍型和混合型)[2-3]。本共识邀请国内脊柱外科专家,在循证医学的基础上,针对半椎体所致CS的自然史、评估及治疗方法达成本共识,供广大脊柱外科医师在临床工作中参考和应用[4]。

    1 半椎体的自然史

    半椎体导致脊柱侧后凸畸形的机制为脊柱的不对称生长。在评估半椎体所致CS 的自然史时,需要重点考虑影响脊柱不对称生长的以下3个重要因素:半椎体的类型、半椎体的位置和数量、患儿的生长潜力[5]。

    1.1 半椎体的分型

    半椎体分型是决定半椎体自然史的最重要因素。目前应用最广泛的分型是基于X 线结果提出的Winter 和MacMaster 分型[6-7],即完全分节型、半分节型、未分节型(图1),并按是否产生侧凸又分为嵌合型和非嵌合型,其优点是简单易记,能够反映半椎体的自然史;但由于是基于X 线结果的分型,无法对畸形进行准确的三维评估。Kawakami等[8]基于CT 扫描和三维重建,将CS 分为单发简单畸形、多发简单畸形、复杂畸形及分节障碍,其优点是对畸形进行了三维描述,但分型较为复杂、难记,对自然史的判断较前者无明显优势,因此未得到广泛应用,但可作为Winter 和MacMaster 分型系统的补充。

    图1 半椎体的Winter和MacMaster分型

    按照Winter 和MacMaster 分型[6-7,9],完全分节型半椎体占比最高,未分节或嵌合型半椎体少见。还有一种特殊的类型为混合型,即半椎体伴发对侧分节障碍或者并肋畸形[10]。完全分节型半椎体上下方均有正常的椎间盘结构,与相邻椎体完全分开,半椎体上下终板的生长相对正常,随着半椎体的生长,会导致侧凸加重 ......

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