【摘 要】胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部等部位。

    【关键词】肾积水；肾缺如；先天性畸形；诊断；离断性肾盂成形术

    1 临床资料

    患儿女，2岁，主因肉眼血尿1月余来院就诊，入院前1月患儿无明显诱因出现肉眼血尿，无发烧、尿频、尿急，无排尿困难，在当地医院就诊，行腹部B超示：左单肾并积水，右肾缺如。为进一步治疗来我院收住，查体：一般情况尚可，专科情况：双肾区无隆起，无叩击痛，下腹部未触及包块，无压痛，肠鸣音正常。入院后辅助检查：血常规：Hb 139g/L，WBC 8.10×109/L ，N：0.47，尿常规：10RBC/HP，肌酐56umol/L、尿素氮5.2mmol/L，腹部B超：左肾8.7cm×3.5cm位置偏低，其内可见三处扩张的集合系统，其外为一扩张的肾盂大小4.8cm×4.5cm×7.2cm，三处扩张的集合系统大小为1.0×1.6cm，2.4×1.1cm，1.2×1.1cm，其中两处可见相通，并与肾外之肾盂相通，该侧未见扩张输尿管，右肾区未见确切肾组织回声，膀胱未见异常，腹部平片：双侧肾区输尿管及膀胱区未见阳性结石影及钙化。静脉肾盂造影示：分别于10'，20'，40'，60'摄片：左肾位置低，上缘约L3水平，左侧肾轴有旋转，显示为3个球型造影剂充盈影 ......