【摘 要】有约80%重症肌无力(MG)患者血清中乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)呈阳性，10%～20%患者血清中无AchR-Ab被称为血清反应阴性MG(SNMG)。Hoch于2001年在70%SNMG患者血清中发现了抗肌肉特异性激酶抗体(MUSK-Ab)，便有诸多学者进一步研究认为与AchR-Ab(+)的MG(SPMG)相比较，MUSK-Ab(+)的MG(MMG)无论是发病机制、临床特点、诊断，还是临床治疗都有一定的差异。本文综述了最近10年来研究证实的MUSK-Ab(+)MG发病机制、临床特点、诊断、治疗措施以及疗效来阐明其研究现状并对其发展趋势进行展望。

    【关键词】MMG；MUSK-Ab；AchR-Ab

    重症肌无力发病可能是与MUSK-Ab阻断了MUSK在肌神经肉接头处诱导乙酰胆碱受体聚集及乙酰胆碱酯酶锚定的功能有关[1]。MMG患者一般是青年女性多见，临床症状较重，很少伴有胸腺瘤，所以早期出现严重症状的重症肌无力患者应当引起重视[2]。MMG患者的诊断依赖于临床症状和辅助检查，电生理检测为主要手段。治疗主要以免疫抑制剂长期维持治疗 ......